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渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症

时间:2023-08-03来源:网络作者:小白

近几年"冰桶挑战"比较火热,渐冻人这个病也逐渐被人熟知。下面5号网小编带大家来看一下渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症。

渐冻症是什么病

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型:

1.肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。

渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症

普通人也能得渐冻症

2014年,美国波士顿学院前棒球选手发起了ALS冰桶挑战,要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容,然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。

ALS,就是被称为世界五大绝症之首的肌肉萎缩性侧索硬化症,而患了这种病的人一般被称为“渐冻人”。

或许没有切身体验过渐冻人的生活,但你或多或少的经历过手脚麻木的瞬间,双腿失去片刻的感觉就会让整个人陷入恐慌。

而他们的身体却是一直处在恐慌的状态,就像被冰雪逐渐冻住,今天是腿,明天是手,后天是整个身体,最后连控制眼球转动的肌肉也不例外,他们每天都目睹自己走向死亡,每时每刻都处在身体失去知觉的恐慌之中,而他们从出现症状起,五年的死亡率高达90%……

本以为这样的疾病和人群本不多见,可是了解之后才发现,我国就有大约20万“渐冻人”,这相当于梵蒂冈30多倍的人口数量。

其中,不乏有一些“渐冻人”代表,在他们经受磨难的时候不忘微笑面对痛苦,给整个世界传递着正能量。

比如:霍金:谁都知道这是一位天才,在他21岁时患了ALS之后,全身瘫痪,不能言语,手部唯独只有三根手指可以活动。

渐冻症能治愈吗

目前医学仍无能为力。大多数ALS患者在开始出现症状后只能活数年(平均生存期为3-5年),有些患者的生存期仅为数月,而有些患者生存期长达10余年,最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。而像霍金老爷子病程进展如此缓慢的十分罕见,可能这也算是他不幸中的万幸了。非常非常遗憾的是:目前没有治愈ALS办法,医生能对其症状进行对症处理。尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病,但有许多方法可以改善患者的生活质量,应早期诊断,早期治疗,尽可能延长生存期。

渐冻症病人是清醒的植物人

2016年,凭借“冰桶挑战”筹集到的资金支持,位于华盛顿的美国“渐冻症”联合会发表声明称,这些捐款协助了一项历来对家族性“渐冻症”的最大规模研究,并发现新基因-NEK1,它被认为是导致“渐冻症”的最常见基因之一,这一发现也证明了“渐冻症”是一种遗传性疾病。

“渐冻症”作为一种罕见病,在社会上还属于大众认知的盲区。那么“渐冻症”究竟是什么?之所以被称为“渐冻症”,因为这种疾病是一种渐进性的神经退化疾病,会造成大脑中运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。

在初期,它的症状包括肌肉无力或行动僵硬,也可能伴随肌肉萎缩和吞咽困难。而在晚期,病人会完全失去行动能力。

不过,病人虽然会逐渐丧失生活自主能力,但他们的认知能力往往不受影响,因此常被称为“清醒的植物人”。

根据美国“渐冻症”协会的统计,目前美国有大约有3万人患有该病,此外,“渐冻症”在全球各个种族、民族和社会都有发现,任何人都可能患病。

在“渐冻症”病人中,最为知名的当数英国物理学家史蒂芬·霍金。据称,染上此病后,预期存活时间一般在3到5年,只有5%的病人能存活超过20年,而霍金正是这5%中的一员,他已经与“渐冻症”斗争了40多年。

渐冻症是什么病?普通人也能得渐冻症

霍金患渐冻症却活了55年,轮椅上是假霍金?这真的是一场阴谋吗?

渐冻症患者能活20年就已经是人类的奇迹了。但是霍金却凭借着自己强大的意志一直活了55年。直到76岁的时候才去世。虽然他一生伴随着病痛的折磨。但是霍金的年龄已经达到了人类的平均寿命。所以有许多阴谋论者对霍金是否真实存在就提出了质疑。而且有许多人还观察发现。到现在为止,我们查到大部分有关霍金的资料都是他后期的图片。并没有霍金早期的图片。而且连自己生活都不能自理的渐冻症患者是如何生儿育女的。而且还有三个孩子,这简直就是人类奇迹。因为在这些怀疑论者的观念里,他们一直认为渐冻症患者是无法生育的。那么现实真的是如此吗?我们大家都知道,渐冻症是五大绝症之一。被确诊为渐冻症的患者一般只能存活三到五年,最长也不会超出十年。而霍金却活了五十五年。这似乎并不符合常理。所以大家对于霍金的这一推测也在情理之中。我们来了解一下霍金的经历似乎谜团就可以解开。霍金为人类的物理事业做出了巨大的贡献,所以在科学界作为金字塔顶端的人物,霍金享受到当时最先进的医疗技术。这是大家可以想象到的。加上霍金的第一任妻子对霍金无微不至的关怀。更是让他在病痛的折磨下享受到了人间幸福。霍金的第一任妻子照顾霍金长达25年之久。但是到后期因为两个人的信仰不同而分道扬镳。霍金是一个无神论者。但妻子却是一个虔诚的信徒。自然两个人也就道不同不相为谋。霍金在被确诊为渐冻症后的第三年,他和第一任妻子简结婚。当时他只是拄着拐杖,病情并没有恶化到无法动弹的程度。结婚后的第二年,他和第一任妻子生了第一个孩子。在儿子三岁的时候,霍金被宣布病情迅速恶化。此时的他已经无法自己穿衣吃饭,只能依靠妻子来完成日常的生活。而正是在这个时候,霍金的第二个孩子也出生了。后来到了1979年,他们又迎接了第三个孩子的到来。所以霍金的整个身体变化过程是循序渐进的。而并非是直接到了无法动弹需要坐轮椅的程度。他也能和普通人一样正常的生活。和第一任妻子离婚以后,他又和第二任妻子梅森结了婚。梅森是曾经照顾他的护士,所以对霍金也是百般的呵护。至于某些阴谋论者认为霍金大量的资料只是他后期的照片,而早期的照片无法查阅。这完全就是因为网络效应所造成的。现代社会是一个信息化时代,每天都会产生大量的信息。而且过去的老旧信息也会不断的被新信息所替代。所以才会给大家造成一种错觉,只可以查到霍金近期的照片。尽管这样,还是有一部分人对霍金是否真实存在感到质疑。他们认为既然霍金是通过脸部肌肉抽动来扫描信息,从而实现屏幕上的单词输入。但是为什么在霍金参加演讲的时候,大家并没有看到他脸部的任何活动?霍金团队曾经对外宣称。霍金可以通过自己的脑电波来控制屏幕,从而达到和外界交流的目的。这似乎只能在理论上可以执行的事情。在许多人看来,这简直就是无稽之谈,那么手机前的大家认可这种说法吗?轮椅上的是假霍金吗?

同为渐冻症,为何霍金活到76岁,而45岁蔡磊却已呼吸衰竭?

人类进入了AI等高科技时代,然而,闻及渐冻症这3个字,人人都为之色变!因为它号称是世界五大绝症之首,其医学名称是肌萎缩侧索硬化症。近200年来,全球上千万人因此病去世,治愈率是0!绝大多数患者生存期在2-5年内!因为这种病以运动神经细胞的退化为特征,导致患者的肌肉逐渐失去功能,最终导致呼吸肌功能丧失,病人因呼吸衰竭而去世!然而,即使在同为渐冻症患者中,有一个人的生存期却特别长,他就是著名的物理学家史蒂芬·霍金,他21岁时被诊断患有ALS,但却能够活到76岁!可以说是千万分之一的意外!而如今,我国的知名渐冻症抗争英雄、前京东副总裁45岁蔡磊,确诊渐冻症仅四年,近日已经出现呼吸衰竭,自己直言离死亡已经非常近了!为什么,二者会有如此之大的区别呢?请看本文分析。同为渐冻症,霍金活到76岁,而45岁蔡磊却已呼吸衰竭?背后原因有3点1)疾病亚型和基因遗传因素渐冻症有不同的亚型,如经典型肌萎缩侧索硬化症 cALS 和家族性肌萎缩侧索硬化症 fALS 等。不同亚型的病理特征可能影响患者的生存期和病程。渐冻症的好发年龄是 55~75 岁,而霍金是在 21 岁发病的,属于少年型,是 ALS 的罕见类型。临床研究发现,40岁之前出现症状的 ALS 患者生存期往往较长。渐冻症的发病与多个基因相关,且存在遗传风险。不同人携带的基因变异可能对疾病的发展产生影响。家族性渐冻症患者通常有更高的遗传风险。霍金和蔡磊的基因组差异会影响疾病的进展。虽然霍金无 家族史,也没有报道他的基因检测结果,但推测很可能是由于某种罕见的基因突变引起的相对良性的 ALS,也可能存在某种修饰基因突变导致其病情进展缓慢。2)医疗管理和支持力度霍金虽然在21岁患病,但是他一直享有最专业的医疗支持、持续的康复锻炼和护理,24小时都有专业的护理人员对他护理,尽管他数次都呼吸衰竭,但经过专业的治疗后都很转危为安。因为霍金作为物理学家,他的思维就能给剑桥大学、他身边的人带来巨大财富,所有人都希望能尽量延长他的生命。蔡磊同样聪明过人,同时有挑战命运的巨大勇气,蔡磊夫妇为战胜疾病直播、写书、研发渐冻症新药,蔡磊也有很多支持他的人,但和霍金相比,还是颇有差距。3)生活方式和心理因素生活方式因素,如饮食、运动、压力管理等,也可能对渐冻症的发展产生一定影响。此外,患者的心理状态和心理抗压能力也可能影响病程的进展。霍金发病数十年仍保持着对世界的好奇心和积极乐观的心态,一直在不停的完成写作,同时也收获了幸福美满家庭和事业的成功。霍金年轻时患病就开始卧床并适应病症,而蔡磊患病迟,大部分时间坐立工作或为研发新药奔波,这也对疾病预后有部分影响。结语综合这些因素,我们可以看到同为渐冻症患者的霍金之所以能够活到76岁,是多个因素共同作用的结果。但我们也愿意相信,蔡磊可以创造奇迹,能够顽强地继续和渐冻症战斗,同时也相信,科学家们正在不懈努力,未来能够更深入地了解这一疾病,甚至找到治愈良方!
标签:渐冻症
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