一般对于胆道闭锁的孩子来说,早发现早进行手术可以避免肝脏衰竭的可能性,不过涉及到的费用很高。那么,胆道闭锁是怎么引起的?胆道闭锁手术要多少钱?
胆道闭锁是怎么引起的
(一)发病原因
胆道闭锁病因较复杂,仍不十分清楚,有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。

1.先天性发育异常本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常,但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形,如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等,常伴发其他畸形,而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中,亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现,或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时,探查肝门部,即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹,组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形,而是在出生前后出现的一种疾病。
2.感染因素有人提出胆道闭锁、新生儿肝炎及胆总管囊肿均系病毒感染引起,属同一病变,只是病变部位不同而已。肝脏及胆道经病毒感染以后,肝脏呈巨细胞性变,胆管上皮损坏,导致管腔阻塞,形成胆道闭锁或胆总管囊肿,炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。
3.先天性胰管胆管合流异常胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形,它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一,亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。
(二)发病机制

分为肝内型和肝外型两类,前者发病极少,国内尚未见报道;肝外型又分6型。通常将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为“不可吻合型”、或手术效果不理想型,占80%——90%,治疗乏术,预后甚差;而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ称为可吻合型,占10%——20%。6型胆道闭锁中,认为Ⅰ、Ⅱ型为胆道发育不良,是炎症损害胆管上皮,发生纤维性变,管腔逐渐狭窄,但未完全闭锁,如病变逐渐好转,有恢复通畅的可能,若炎症继续发展,则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ型为真正的胆道闭锁,外胆道严重受累,上皮完全损坏,全部结构发生纤维化,因胆管完全消失,在肝、十二指肠韧带中及肝门处均无肉眼可见有腔隙的通道,组织切片偶可见少量的黏膜组织,不能施行吻合手术,第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型则为胆道中断,即肝外胆道终于盲闭部位,盲袋内有胆汁与肝相通,故可施行吻合手术。本症患儿肝脏呈胆汁性肝硬化,肝内胆小管增生,管内有严重胆栓,有时小胆管胀破,胆汁泛滥成片,肝细胞及毛细胆管内亦严重淤胆,肝细胞可有巨细胞变,门脉区纤维化。
胆道闭锁手术要多少钱
胆道闭锁是一种因胆道阻塞、胆汁排出障碍,最终导致肝脏功能衰竭、危害患儿生命的儿外科常见疾病,占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例。主要表现为进行性加重的黄疸和大便颜色变浅。由于胆道闭锁和生理性黄疸症状表现极其相似,家长很容易混淆。
据儿科主任医师介绍说:“胆道闭锁治疗的效果决定于时间,早诊断效果就越好,两个月左右就能做kasai手术的话,有50%的几率可以靠他自己的肝脏生存。如果没有痊愈,那么就可能出现肝硬化,最终出现多种并发症,这时就要考虑小儿活体肝脏移植。”

广西还没有能力开展小儿活体肝脏移植,手术整体费用在12万元左右
全国只有天津市第一中心医院、上海仁济医院、北京武警总院、北京友谊医院这五家医院有能力开展成规模的小儿肝脏移植手术。
胆道闭锁肝移植后能活多久
由于供肝紧张等问题,在国外对于晚期肝癌患者医院一般是不予治疗的。在我国,则不存在这个问题,但是对于这一部分患者,医院也是建议不要做手术的好。原因有两个:一是手术费用非常昂贵,通常光一个手术就得20万元左右,还不包括术后的药物及护理费用在内,这笔费用不是每一个家庭都能负担得起的;而更重要的原因则是即使做了手术,也只能延长患者一到两年的生命而已,起不到延年益寿的实质性作用,因为即使不做手术的话,也能活5—6个月。道闭锁肝移植1年生存率为85-98%,2年为88%,3年为86-88%,5年为83-98%,10年为81-85.8%。
新生儿胆道闭锁产检发现不出来吗
胆道闭锁在中通常难以发现,因为产检手段有限,无法直接观察胆道结构。治疗方式包括干预和术后营养支持,早期诊断和及时手术是改善预后的关键。1 新生儿胆道闭锁是一种罕见的先天性胆道发育异常,主要表现为胆道完全或部分闭塞,导致胆汁无法正常排出。产检中难以发现的原因是常规超声检查无法清晰显示胆道的细微结构,且期胆道功能尚未完全发育,症状不明显。胆道闭锁的确切病因尚不明确,可能与遗传、胚胎发育异常或病毒等因素有关。2 诊断胆道闭锁主要依靠出生后的临床表现和检查。新生儿出生后出现持续不退、粪便颜色变浅、尿液颜色加深等症状时,需高度怀疑胆道闭锁。进一步确诊可通过腹部超声、磁共振胰胆管成像(MRCP)或肝胆核素扫描等检查手段,必要时进行手术探查。3 手术治疗是胆道闭锁的主要治疗方式,常见手术包括Kasai手术和肝移植。Kasai手术通过重建胆道引流系统,帮助胆汁排出,适用于早期诊断的患儿。肝移植适用于Kasai手术无效或病情严重的患儿,可彻底解决胆道闭锁问题。术后需注意营养支持,补充脂溶性和特殊配方奶粉,促进患儿生长发育。4 术后护理和长期随访对改善预后至关重要。家长需密切观察患儿的黄疸、粪便颜色和生长发育情况,定期复查肝功能。术后可能出现胆管炎、肝硬化等并发症,需及时就医处理。心理支持也不可忽视,家长应积极面对,配合医生治疗,帮助患儿健康成长。新生儿胆道闭锁的早期诊断和及时手术是改善预后的关键,家长应关注新生儿的黄疸和粪便颜色变化,发现异常及时就医。通过科学治疗和精心护理,多数患儿可获得较好的生活质量。 新生儿胆红素高是怎么回事 回答:若不及时治疗易出现胆红素脑病等,对孩子的健康与生长发育会造成一定影响。新生儿出现胆红素高的现象与其肝胆损伤或孕期母体接触有害物质等因素有关。如果宝宝的黄疸在出生后两周就消退,说明是生理性黄疸,不严重,但是如果在两周后还未消退,表明是病理性黄疸,会引起胆红素脑病,属于严重情况,需要立即蓝光治疗。新生儿胆红素高,会引起黄疸,是出生后常见现象。 新生儿外耳畸形最佳治疗时间是什么 回答:新生儿外耳畸形最佳治疗时间一般为国际标准认同的十岁或胸廓发育达到六十厘米以后。这是因为儿童心理发育影响,且需考虑使用肋软骨雕刻耳廓支架,确保其强度充足和软骨数量及质量。手术治疗不应过早,保证孩子的发育状态能承担手术带来的压力与影响,这对于患儿的未来发展最为有利。 新生儿出生第一口应该喝水吗 回答:新生儿出生第一口不建议喝水,应优先母乳喂养。母乳包含新生儿所需全部营养物质,且新生儿胃肠功能较弱,过多饮水会增加肾脏负担并可能影响喝奶量与生长发育。但特定情况下,如干燥环境、大便干燥时,可在饭后适量喂水,每次5毫升,不宜频繁。正常情况下,无需额外喂水。 先天性心脏病产检能查出来吗 回答:胎儿的心脏发育成熟,需要一定的时间,一般心脏完全发育成熟,大约在24周左右,所以要观察胎儿的心脏发育是否正常,也就是是否存在先天性心脏病,需要在怀孕24周左右,通过心脏彩超检查,就可以发现是否有问题,如果检查得过早,心脏发育还没有成熟。那么检查的结果是不准确的,所以要检查先天性心脏病,需要一定的时间限制,不能检查的过早。先天性心脏病,产前检查可以检查出来。 新生儿脑损伤怎么处理 回答:能给我看几下给孩子拍的脑磁共振。或者是脑ct仔细检查都可以。脑损伤的救治是个比较漫长的过程,首先必须要诊断孩子的病情,然后再实施额外的营养神经的救治,以及后期的康复救治。对于脑损伤严重患者来说,尽早就诊,根据医生的意见来尽早救治,不要盲目的动用药物,以免加重病情。 产检发现宝宝有脊柱裂要不要引产 回答:脊柱裂是否需要引产,需要明确脊柱裂的严重程度。如果宝宝脊柱裂比较小,没有明显包块、不易被发现,这种情况很有可能是隐性脊柱裂,可以再继续观察。隐性脊柱裂在宝宝出生后,在皮肤表面没有明显畸形,也不会损害到神经,对宝宝的成长不会造成什么影响。如果在胎儿时期存在明显畸形,并且有明显包块突出,这种情况多是显性脊柱裂,还是建议去进行引产的。显性脊柱裂往往会伴有脊髓脊膜膨出、脂肪瘤等多种并发症。宝宝出生后会出现长期遗尿,以及间断性尿失禁的症状,病情不易被控制,严重者还会出现下肢瘫痪等情况。 新生儿惊厥的症状 回答:而且新生儿发生惊厥之后还会有一种无意识的状态,或者对身边的环境觉得特别陌生,身体也会一直抽搐。有的孩子发生惊厥的时候,可能会影响正常的呼吸,导致呼吸困难。体位改变:正常新生儿的肢体常呈屈曲状态,屈肌张力高于伸肌张力,双手握紧拳头,拇指缩回,四肢张开的信封常有不规则运动,如上肢、游泳、划船或下肢击鼓,下肢如踏步、骑自行车等。全身性强直较常见,表现为四肢强直延展、上肢屈伸、下肢伸展、头向后。此外,围产儿出生的原因,如缺氧、缺血性脑病或颅内出血、严重感染、电解质紊乱等引起的缺氧和缺血过程,都会导致新生儿惊厥。新生儿惊厥不典型,常表现为双眼注视、眼球震颤、面部局部肌肉抽搐或上下肢不规则抽搐。 新生儿肝脾肿大呕吐需要做哪些检查? 回答:肝病的症状有很多:四肢乏力,容易疲倦;食欲不振;欲吐、呕吐;腹痛尤其肝区和脾区痛;引起牙龈出血的原因有很多,一般可分为局部性原因和全身性原因两种。局部性原因引起的牙龈出血常见于牙龈炎或牙周炎病人,另外牙龈增生也可引起牙龈局部出血。全身性原因主要是指血液病等。经常头晕两眼发黑可能与营养不良、过度劳累、休息不好等有关,也有可能与贫血有关。具体是什么原因需要来医院检查后才能明确。 新生儿宫内窘迫后遗症 回答:胎儿宫内窘迫是指胎儿在宫内缺氧,如果胎儿宫内窘迫得不到及时的纠正或者无法及时的终止妊娠,那么有时可能会造成一些后遗症。第一最严重的后遗症是引起胎儿颅脑结构的异常,例如引起胎儿颅内出血或者脑瘫。第二,除了影响胎儿颅脑结构以外,有些时候对于心脏、肺部也是有一定影响的,会引起肺炎或者是心衰的表现。 新生儿干呕是怎么回事 回答:胃肠功能紊乱,孩子除了干呕以外,常常还会出现腹痛,腹泻,大便中有不消化的食物或者奶瓣等,可以给孩子服用益生菌,如小培菲康,妈咪爱等,对于胃肠功能紊乱具有明显的改善作用。也可以给孩子应用消食导滞的中成药,这些中成药也具有良好的调节孩子胃肠功能紊乱的作用。 新生儿肠道畸形症状 回答:肠道畸形,表现为肠道不同位置的梗阻。新生儿肠道畸形在临床上是比较少见的,孩子出现肠道畸形主要是看对消化功能有没有造成影响,如果说对消化功能对排便都没有任何影响的话,那么一般来说就没有任何的症状,也不需要特殊的治疗,但是如果说肠道畸形对排便造成了影响,那么就有可能引起便秘,严重的还有可能导致肠梗阻,这样的情况就需要通过手术的方法来治疗了第二方面,孩子出生后有可能出现大便异常,要么不排大便,或者间隔一星期左右才排一次大便,而且排除的大便比较干,比较硬,比较结,还伴随着孩子的身高、体重发育较正常同龄儿童落后,具有营养不良的症状。 新生儿结膜炎多久能好 回答:结膜炎的恢复时间一般在5~7天约莫,但是这个要根据每个人的身体情况和病情来确认,如果是新生儿的话,相对来说可能会彻底恢复的会比较慢许多,因为新生儿的身体免疫力比较低,平时要留意仔细观察孩子的精神状态和病情的彻底恢复情况,给孩子动用药物必须在医生的指导下用药。特别声明饮食上尽量做好营养补充,加强锻炼,提高自身抗病能力和免疫力非常的重要。 新生儿颅内出血的症状是什么? 回答:缺氧缺血性脑病是指新生儿受压迫而造成的窒息缺氧脑病。新生儿颅内出血的临床表现与出血部位,出血程度有关,主要表现为中枢神经系统的兴奋,抑制症状,多在出生后3天内出现。最典型的症状就是孩子容易有嗜睡的情况,对外界反应迟钝,常有面色苍白,青紫,前囟饱满或隆起,重度表现为昏迷,呼吸不规则,原始反射减弱或消失等。及时进行这方面的治疗,应该进行康复锻炼,定期进行复查,避免对脑部神经有一些不良的影响,以减少后遗症症状。 新生儿脸上黄疸头上有个疙瘩怎么办 回答:看见您的问题叙述,您好您的孩子是顺产还是剖宫产?头上可能会是拥有头皮血肿。如果不大,会逐渐炼化的。黄疸要及时查清病因。早期发觉,早期治疗,预防核黄疸,是能自愈的。以上是对"七天的小男孩脸上黄疸高到350头上除了个"这个问题的建议,期望对您有帮助,祝您健康! 产检能查出先天性的癫痫病 回答:癫痫虽然具有一定遗传倾向,比如家族中有癫痫患者的比一般人群的癫痫患病率,要高出4~7。2倍,且血缘关系越近患病率更高。但这只说明有遗传素质的人其易感性增高,遇到某种环境因素时易于出现癫痫发作,并非一定发病,因此也无法判断其后代是否一定会患癫痫。癫痫是一种特别常见的脑部神经方面的疾病,在癫痫的患病中,有一部分的患者是在出生之后不久就患病的,这类患者与孕期发育不良是有极大的关系的,所以不少人都想在怀孕的期间就及时检查出胎儿是否有癫痫之类的疾病,但是孕妇产检只能够检查胎儿的身体发育状况,却无法发现这些先天性的疾病的。 新生儿左肾积水的治疗 回答:由于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张,其中潴留尿液,统称为肾积水。肾积水的手术治疗应早期进行。合理的应用整形手术,纠正肾盂输尿管连接部异常,争取肾功能的较大恢复。肾积水严重,肾功能破坏十分严重,而对侧肾正常者,可作积水肾切除术。建议应该注意观察B超检查肾脏发育情况必要时输尿管造影观察,输卵管阻塞的原因以及部位和阻塞程度,必要时及时手术治疗。 新生儿足内翻如何处理? 回答:由于胎儿在子宫腔内时,两足受压,肌肉力量发展不平衡所致。这并不是畸形现象,仔细检查时足内侧的软组织是较松弛的,一般可在生后几周内逐渐恢复正常。新生儿两足常有内翻现象,这是由于胎儿在子宫内时两足受压,肌肉力量发展不平衡所致。这并不是畸形现象,仔细检查时足的内侧软组织是较松弛的,一般在生后几周内逐渐恢复正常。 新生儿足内翻能恢复吗 回答:由于宫内环境是有限制的,胎儿在宫内的活动,肯定也会受到限制,特别是双胎儿或者多胎儿空间更小,那么孩子的足部可能会受压或者是体位不当,那么在这种情况下,可能会导致主内翻,不过不用太担心,新生儿足内翻大多数是能够自己恢复正常的,如果在生后发现足内翻比较严重,也可以适当的矫正一下孩子的足部位置,适当的可以向正常的方向做按摩、牵拉,这样能够帮助孩子更快的恢复正常的体位。 新生儿足跟血甲基丙二酰肉碱偏高怎么办 回答:甲基丙二酰肉碱的值为1.14,表明它可能是多种羧化酶缺陷,可用于尿中有机酸的分析。根据经验,应该没有问题。游离肉碱值61.28没有特殊意义,所以暂时不用担心。目前,实验室试验的数量可以接种,但没有明确的诊断,因此不考虑药物治疗。目前,串联质谱法和尿液有机酸分析需要不断地进行回顾,必要时可以进行遗传分析。如果条件允许,直接进行基因分析。 新生儿总吐奶怎么回事 回答:病理方面的吐奶要注意有没有胃肠道的一些炎症,呼吸道的感染等等,也会引起宝宝吐奶。生理性的吐奶一般对宝宝的生长发育不会造成影响,吐完奶后宝宝照样还会想喝奶,精神状态也是可以的,睡觉也安稳,体重的也按正常的增长。
先天胆道闭锁能治好是真的吗?先天胆道闭锁能活多久
近日,很多人从以小女孩因患有先天胆道闭锁而被父母遗弃,并且说治愈费用高还不如重新生一个,爷爷奶奶出于同情舍命都愿意挽救小女孩。那么,先天胆道闭锁能治好吗?先天胆道闭锁能活多久?先天胆道闭锁能治好吗出生两个月之内做手术成功率高,去上海新华医院或北京首都儿科研究所都可以治疗,要尽快不能拖延,但是术后并发症率也很高,祝孩子早日康复。先天胆道闭锁能活多久如果不作处理的话很快就会出现瘀胆性的肝硬化的,最后导致肝功衰竭而死亡的。不处理存活时间不会太长。确定是先天性胆道闭锁,得做手术治疗哦。胆道闭锁术后照顾很重要,尽量照顾宝宝长大,越大越好,这样做移植的时候抵抗力也能强些。先天胆道闭锁症状胆道闭锁的典型病例新生儿为足月产,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2——3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。其他症状黄疸出现后,通常不消退且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝大,质地坚硬,脾脏在早期很少扪及,如在最初几周内扪及肿大的脾脏,可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。并发症状维生素D缺乏型佝偻病、营养不良等。